Начальная защитной роли нервной системы звездообразных клеток в спорадической болезни двигательного нейрона раскрыли

Боковой амиотрофический склероз-дегенеративное заболевание, которое разрушает нервные клетки (двигательные нейроны) в головном и спинном мозге, которые контролируют движение, речь, глотание и дыхание. Наиболее распространенный тип болезни двигательного нейрона боковой амиотрофический склероз (бас), которым страдают около 5000 человек в Великобритании в любой момент времени.

Исследование, опубликованное в мозг, обнаружили, что при этом заболевании двигательных нейронов головного и спинного мозга заболевают и умирают, когда белок, называемый ТДП-43, поражающий и накапливается в неположенном месте в моторные нейроны. И наоборот, когда это происходит в тип клеток, который поддерживает двигательные нейроны, называемые астроцитами, эти клетки появляются относительно устойчивые и выжить.

Когда эти два типа клеток находятся близко друг к другу, более стойкие астроциты способны защитить моторные нейроны от неправильно свернутых белков. Это спасение-механизм помогает моторных нейронов, которые необходимы, чтобы контролировать мышцы, дольше живут.

«Роль астроцитов сыграли в борьбе с токсическими формами с TDP-43 в моторные нейроны, ранее не была хорошо документирована при болезни двигательного нейрона. Это здорово, что мы теперь обнаружили, что они могут играть важную защитную роль на ранних стадиях этой болезни», — поясняет Филипп Smethurst, ведущий автор и бывший постдок в стволовых клетках человека и лабораторных нейродегенерации на крик. «Это имеет огромный терапевтический потенциал, находя способы использовать защитные свойства астроцитов может проложить путь к новым методам лечения. Это может продлить свою функцию спасения или найти способ, чтобы имитировать их поведение в моторные нейроны, чтобы они могли защитить себя от токсичного белка».

Это исследование также разработана новая модель для изучения болезни двигательного нейрона. Этот новый метод более напоминает заболевания у пациентов, как он использует здоровые стволовые клетки человека, полученные из клеток кожи, и образцы ткани спинного мозга, подаренных пациентам с заболеванием двигательных нейронов, собранные после его смерти.

«Именно благодаря самоотверженному пожертвований от людей с болезнью двигательного нейрона, что мы смогли изучить взаимосвязь между двигательными нейронами и астроцитами в условиях, которые напоминают то, что происходит в организме человека. Эти человеческие клетки модели являются мощным инструментом для дальнейшего изучения болезни двигательного нейрона и в охоте на эффективное лечение», — объясняет Кэти Сайдл, соавтор старший автор исследования, невролог и невропатолог-консультант Национального госпиталя неврологии в Куин-сквер, Лондонском университетском колледже больниц.

«Впервые нам удалось создать модель спорадической болезни двигательного нейрона по сути ‘передача’ токсичные ТДП-43 белка из трупных тканей в здоровых человеческих стволовых клеток двигательных нейронов и астроцитов для того, чтобы понять, как каждый тип клеток реагирует на это оскорбление, как изолированно, так и при смешивании. Эти выводы, сделанные в данной работе, являются свидетельством силы творческого сотрудничества и междисциплинарности. Это через много лет совместной работы в группе врачей-клиницистов, патологоанатомов, биологов стволовых клеток, белков биохимики и другие специалисты, и с совместной целью углубления знаний о болезни двигательного нейрона (в конечном итоге поможет найти лекарство), что эти результаты стали возможными», — говорит Рики с patani, соавтор старший автор исследования, руководитель группы человеческих стволовых клеток и нейродегенерации лаборатории на крик, консультант невролог в Национальной больнице для неврологии в Куин-сквер Лондонского университетского колледжа больницы, профессор стволовых клеток и регенеративной неврологии в UCL площадь королевы Институте неврологии.

История Источник:

Материалы , предоставляемые Фрэнсис Крик Института. Примечание: материалы могут быть отредактированы для стиля и длины.