Накопление одного определенного белка в головном мозге лежит в основе трех очень разных возрастных состояний. До недавнего времени никто не понимал, насколько это было возможно. Исследования в лаборатории нейробиологии и генной терапии (католический университет Левена) теперь показывает, что форма белка определяет клиническую картину.
Наличие α-синуклеина белковых отложений в мозге, характерные для трех разных заболеваний: болезни Паркинсона (БП), множественной системной атрофией (МСА) и деменция с тельцами Леви (dlb). Хотя эти расстройства являются частью той же семьи, они клинически и патологически очень разные.
Болезнью Паркинсона страдает около двух процентов населения старше 60 лет. Состояние проявляется в основном в двигательной активности. Деменция с тельцами Леви реже (на 0,4% людей старше 65), но до сих пор является вторым наиболее частая форма слабоумия после болезни Альцгеймера. Множественную системную атрофию-это редкое, но очень агрессивное заболевание, для которого практически нет лечения. Это вызывает множество проблем со здоровьем, включая боли, проблемы с мочевым пузырем и низкое кровяное давление, а также проблемы с двигателем. Большинство пациентов поддаваться болезни в течение пяти-десяти лет.
Моделирование процессов заболевания
В сотрудничестве со своими коллегами из французского Национального центра научных исследований (CNRS) и Имперский колледж Лондона, сотрудники лаборатории КУ Левен нейробиологии и терапии Гена выделяют α-синуклеина белка из ткани мозга умерших БП, МСА и пациентов ДЛБ. Затем этот белок был умножаться и размножаться с техникой, которая была специально разработана для этой цели. Различные формы белка были тщательно изучены в лаборатории и введена в лабораторных животных для моделирования процессов заболевания.
Исследователям удалось выявить двух форм белка: спиральный в MSA и болезнь Паркинсона, и цилиндрический один ДЛБ. Формы также определить тяжесть симптомов заболевания: в МСА симптомы происходил более быстро и агрессивно, в то время как в ДЛБ они были более умеренными.
«Раньше было загадкой, почему один и тот же белок нанесли три разных болезней мозга», — говорит координатор исследования доктор Анке Ван дер Перрен. «Теперь, впервые, нам удалось выявить различные формы α-синуклеина белка у пациентов. В зависимости от формы, разные расстройства и, таким образом, различные клинические картины происходит.»
Раньше и лучше диагноз
Новые выводы о происхождении и структуре форм белка может со временем привести к более ранней и более точный диагноз, — говорит профессор Веерле Baekelandt. «В этот день, очень сложно диагностировать эти три расстройства мозга. Мы хотим, чтобы дальше распутывать сложный процесс отложения белка получить лучшее понимание того, как эти заболевания развиваются. В свое время, мы надеемся, что мы сможем обнаружить эти вредные формы белка и специфическое лечение может быть найден, чтобы замедлить или даже остановить процесс болезни».