Боковой амиотрофический склероз (БАС) является одним из самых разрушительных для взрослых-наступление нейродегенеративных заболеваний. Пациентов, в том числе покойный актер и драматург Сэм Шепард, становятся все слабее, и в конечном счете парализована их двигательные нейроны дегенерируют и погибают.
Чтобы найти лекарство от БАС, который является смертельным, ученым необходимо более глубокое понимание того, как он прерывает автотранспортных каналы нейронной связи. Потому что моторные нейроны близости от головного мозга к спинному мозгу и от спинного мозга к мышцам, когда они умирают, мозг не может начать движение мышцы.
Юю песня из Гарвардской Медицинской школы была трава сотрудник Морской биологической лаборатории (МБЛ), Вудс-Хол, когда она воспользовалась мощным исследований организма в неврологии, местных кальмаров, чтобы начать интересоваться, как мутантный белок, связанный с семейной АЛС ведет себя в контролируемых условиях.
Ее исследование, недавно опубликованное в eNeuro, уточняет механизмы, лежащие в основе нейронной дисфункции при БАС, а также предлагает новый подход к восстановлению здоровья двигательных нейронов у пациентов с болезнью.
Песня сосредоточены на том, как этот мутантный белок, называемый G85R-SOD1, влияет на нейротрансмиссию на кальмар «Гигантский синапс» на распутье, где нейроны передают химические сигналы к мышечным волокнам, заставляя мышцы сокращаться.
Кальмар Гигантский синапс является одним из немногих зрелых нервной системы, которая имитирует нервно-мышечных синапсах человека, позволяя точных экспериментальных манипуляций и прямых измерений.
Песня показала, что наличие смятых мутанта SOD1 тормозит синаптическую передачу и уменьшает пул синаптических везикул, чья работа заключается в том, чтобы доставить нейротрансмиттеров, важных для нейронные связи.
Удивительно, синаптическая функция была восстановлена прерывистый, высокочастотной стимуляции, который предложил аберрантный Signaling кальция может лежать в основе токсичности SOD1 для нормальной синаптической передачи.
Чтобы проверить эту гипотезу, песня используется кальциевого имиджинга, чтобы захватить аномальный приток кальция в пресинаптической терминали и подтвердили защитную роль хелатора кальция, который исправил дисбаланс кальция, не влияя на нейротрансмиссию.
Это предполагает новый подход к терапевтической интервенции для СЛА, в которой химическое или электрическое регулирование кальция и его вниз по течению сигнальных путей может восстановить здоровье моторных нейронов.
«В целом, наши результаты не только продемонстрировали синаптической дисфункции, связанные с ALS и ее основных молекулярных путей, но и расширили наши представления о фундаментальных синаптической физиологии,» песня говорит.
История Источник:
Материалы , предоставляемые Морской биологической лаборатории. Оригинал написал Диана Кенни. Примечание: материалы могут быть отредактированы для стиля и длины.